Orta Çaplı Damar Vaskülitleri (Poliarteritis Nodoza)

Özet:

Poliarteritis nodoza, orta ve küçük çaplı damarları etkileyen, orta yaş veya yaşlı erişkinlerde sık görülen sistemik nekrotizan vaskülittir. Ateş, hâlsizlik ve kilo kaybı gibi konstitüsyonel semptomlar sıktır. Etkilenen organ veya sisteme bağlı semptomlar görülür. Poliarteritis nodoza vakalarının çoğu idiyopatiktir, ancak bazı vakaların patogenezinde hepatit B ve C virüs enfeksiyonu rol oynamaktadır. Toplumda görülme sıklığı nadir olmakla birlikte, hepatit B enfeksiyonu endemik bölgelerde daha yaygındır. Altta yatan nedenden bağımsız olarak poliarteritis nodoza, musküler arterlerin fokal segmental nekrotizan inflamasyonu ile karakterizedir. Diğer sistemik vaskülit formlarından farklı olarak venleri tutmaz. Poliarteritis nodoza; başta böbrekler, cilt, gastrointestinal sistem, kas-iskelet ve sinir sistemi olmak üzere birçok sistemi tutulabilir. Poliarteritis nodoza için tanı kriterleri yoktur. Bu nedenle tanı, bu hastalığa benzeyen hastalıkların dışlanmasıyla ve klinik olarak konulur. Tanı mümkünse biyopsi ile doğrulanmalıdır. Eğer etkilenen organ ve dokulardan biyopsi alınamıyorsa, anjiyografi tanıda faydalıdır. Anjiyografi, vasküler alanlarda mikroanevrizmaları, tromboz ve oklüzyonları gösterebilir. Poliarteritis nodozada antinötrofil sitoplazmik antikor testi genellikle negatiftir. Poliarteritis nodozanın ayırıcı tanısında diğer sistemik vaskülitler ve enfeksiyöz hastalıklar da olmak üzere birçok neden bulunmaktadır. Tedavi seçenekleri, altta yatan neden ve hastalık şiddetine göre değişir. Poliarteritis nodozanın tedavisinde sistemik kortikosteroidler sık kullanılır. Diğer tedavi seçenekleri arasında siklofosfamid gibi immünsupresif ilaçlar, plazmaferez ve hepatit B virüsü ilişkili poliarteritis nodoza için antiviral ilaçlar bulunur. Tedavi edilmeyen poliarteritis nodoza vakaları kötü prognozludur. Poliarteritis nodoza, remisyon sağlandıktan sonra genellikle nüks etme eğiliminde olmayan, çoğunlukla monosiklik bir hastalıktır.

Anahtar Kelimeler:

Poliarteritis nodoza, Orta çaplı damar vasküliti, Sistemik nekrotizan vaskülit