Fibrozan Sendromlar: Dupuytren Kontraktürü, Diyabetik Sert El Sendromu, Plantar Fasiit ve Retroperitoneal Fibrozis

Özet:

Fibrozis, normal bir dokuda inflamasyonun neden olduğu reaktif kompleks bir süreçtir. Fibrotik süreç sonucunda normal doku yapısı ekstraselüler matriks olarak da bilinen makromoleküllerin proliferasyonu ile yer değiştirir.

Dupuytren kontraktürü palmar fasiyanın progresif fibrozisi ile karakterize bir hastalık olup, parmaklarda fleksiyon kontraktürüne neden olur. Nedeni iyi bilinmemekle birlikte genetik, etnik, çevresel faktörler, cinsiyet, yaş ve diğer bazı hastalıklar yatkınlık sağlayabilen durumlardır. Dupuytren kontraktürü, dijital veya palmar fasiyada nodüler bir kalınlaşma ile başlar, yıllar içinde palmar fasiyada kord olarak tanımlanan longitudinal bant formuna ilerler. Dördüncü parmak en çok etkilenen parmaktır. Splintleme ve eklem hareket açıklığı egzersizleri erken dönemde yararlı olabilir. Lezyon içine kortikosteroid enjeksiyonlarının nodülde regresyon sağladığı gösterilmiştir. Kollajenaz enjeksiyon tedavisi konservatif tedaviye yanıt vermeyen ancak cerrahi girişim gerektirmeyen hastalarda kullanılabilir. 30°den daha fazla ilerleyici metakarpofalangeal veya proksimal interfalangeal eklem kontraktürü, pozitif masa üstü testi ve fonksiyonel bozukluğu olanlarda cerrahi endikasyon vardır.

Diyabetik sert el sendromu, diabetes mellituslu hastalarda metakarpofalangeal, interfalangeal ve el bileği eklemlerinin sertliği ile karakterize bir hastalıktır. Ancak kısıtlı eklem mobilitesi diyabet olmaksızın da oluşabilir. Diyabetik sert el sendromu genellikle beşinci parmakta eklem sertliği ile başlar ve radiyal olarak ilerler. Diyabetik sert el sendromunun varlığı, ellerin palmar yüzlerinin karşı karşıya getirilmesi (prayer bulgusu) veya her iki el parmakları açık durumdayken el ayasının bir masa üzerine yerleştirilmesi ile ortaya konabilir. Spesifik tedavisi yoktur. Diyabetin kontrol altına alınması önemlidir. Vazodilatatör ilaçlar ve semptomatik tedavi önerilir. Etkilenen tendon kılıflarına kortikosteroid enjeksiyonları semptomatik rahatlama sağlayabilir. Eklem hareket açıklığı egzersizleri, pasif palmar germe ve iş-uğraşı tedavisi fonksiyonları düzeltebilir.

Plantar fasiit; plantar fasiya ve medial kalkaneusa yapışma yerinde ağrı ve inflamasyon ile karakterize bir sendrom olup, subkalkaneal topuk ağrısının en sık nedenidir. Uzun süreli ayakta durma, koşu ve atlama, obezite, pes planus ve yetersiz ayak bilek dorsifleksiyonu olası risk faktörleri olarak bildirilmektedir. Plantar fasiit izole bir sorun olabileceği gibi, reaktif artrit ve spondiloartritler ile de ilişkili olabilir. Yük bindirme sırasında topuk altında ağrı olması en önemli yakınmadır. Ayak eversiyonda iken parmakların pasif dorsifleksiyonu fasiyayı gererek ağrıyı artırır. İstirahat ve ayak üzerine binen yükü kaldırma en etkili tedavi olarak tanımlanmıştır. Gece splintleri, intrinsik ayak kasları ve Aşil tendonuna yönelik güçlendirme ve germe egzersizleri yararlı olabilir. Soğuk paket ile lokal tedavi ve sistemik nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlar kullanılabilir. Plantar fasiyaya kortikosteroid enjeksiyonları faydalıdır ancak fasiya rüptürü ve yağ yastığı atrofisi riski vardır. Ekstrakorporeal şok dalga litotripsi ve otolog kan veya trombositten zengin plazma enjeksiyonun etkinliği tartışmalıdır. Retroperitoneal fibrozis, üreterleri ve diğer abdominal organları etkileyen kronik inflamasyon ve fibrozis içeren retroperitoneal bir dokunun varlığıdır. Sıklıkla idiyopatiktir. Ancak bazı ilaçlar, enfeksiyonlar, maligniteler, önceki cerrahi girişimler, radyasyon tedavisi, sigara ve asbest maruziyetine bağlı sekonder olarak da ortaya çıkabilir. Karın, sırt ve bel ağrısı en sık gözlenen semptomdur. Derin ven trombozu, alt ekstremite ödemi, skrotal şişlik, varikosel, hidrosel görülebilir. Hematüri, poliüri, dizüri, üriner enfeksiyonlar veya üretral obstrüksiyon sonucu gelişen üremiye bağlı semptomlar gözlenebilir. Bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme başlıca tanı yöntemleridir. Ultrasonografi bilateral üretral obstrüksiyonu gösterir. Bazı olgularda biyopsi tanı için gerekli olabilir. Tedavide kortikosteroidler ve immünsupresanlar en sık kullanılan ilaçlardır. Cerrahi genellikle üretral obstrüksiyonu düzeltmek için yapılır.

Anahtar Kelimeler:

Fibrozis, Dupuytren kontraktürü, Diyabetik sert el sendromu, Plantar fasiit, Retroperitoneal fibrozis