Behçet Sendromu

Özet:

Behçet sendromu, ataklar ve remisyonlarla seyreden, daha çok venöz sistem olmak üzere hem arteriyel hem de venöz sistem küçük ve büyük damarlarının etkilendiği sebebi bilinmeyen bir vaskülittir.

Epidemiyoloji: Behçet sendromunun en sık görüldüğü ülkeler tarihi İpek Yolu üzerinde yer almaktadır. İpek Yolu coğrafyasında prevalansın en yüksek olduğu ülke Türkiye’dir ve 20-421/100.000 arasında bildirilmiştir.

Patoloji: Klinik lezyonlarda, perivasküler alanda erken dönemde nötrofil infiltrasyonu, endotel hücre şişliği ve fibrinoid nekroz görülür. Hemen tüm lezyonlarda nötrofil infiltrasyonu izlenir.

Genetik ve immünoloji: HLA-B51 ve diğer klas 1 MHC gen bölgeleri ile MHC I genlerine antijen sunan ERAP-1 polimorfizmleri hastalık patogenezi ile ilişkili olarak saptanmış, bu nedenle de Behçet sendromunun bir “MHC-hastalığı” olarak da adlandırılabileceği fikri doğmuştur. Behçet sendromlu hastalarda, Th1 yönüne kayan denge ile proinflamatuar sitokinler olan IFN-γ, TNF-α, IL-6, IL-8 ve IL-12 düzeylerinde artış saptanmıştır.

Patogenez: Behçet sendromunun patogenezinde daha çok doğal immün yanıt olmak üzere hem doğal hem kazanılmış immün yanıt aktivasyonunda artış meydana gelir. Doğal immün yanıt, vücudun enfeksiyona verdiği yanıtta çok önemli bir rol oynar. Bu nedenle doğal bağışık yanıtın tetiklenmesine enfeksiyöz bir etken sebep olabilir, ancak bugüne kadar patogenezden sorumlu tek bir patojen henüz saptanamamıştır.

Klinik: Daha çok venöz sistem olmak üzere hem arteriyel hem de venöz sistemi ilgilendiren bir sendrom olduğundan pek çok sistemi ilgilendiren klinik bulgular izlenir. Mukokütan, göz, yüzeyel ve derin tutulum, santral sinir sistemi, gastrointestinal sistem, kas-iskelet sistemi tutulumları izlenir. Behçet sendromunun kliniği genel olarak genç erkek hastalarda, kadınlara göre çok daha ağır seyreder. Görme yeteneğini tehdit eden üveit, büyük damar ve santral sinir sistemi tutulumları daha çok erkeklerde görülür. Hastalık sadece mukokütan lezyonlarla başlasa dahi erkek ve özellikle de genç erkek hastaların ileriki yıllarda ciddi organ tutulumu geliştirme riskleri vardır. Bu nedenle genç erkek Behçet sendromlu hastaların takibinde daha dikkatli olunmalıdır.

Tedavi: Behçet sendromunun tedavisini planlarken hastaya ait pek çok faktörü göz önünde bulundurmak gerekir. Geniş bir klinik spektrum içinde bulgu veren sendromun kimi klinik bulguları hastada sadece hayat kalitesinde minimal bozulma oluştururken, büyük damar tutulumu gibi kimi klinik bulguları ise hayatı ciddi tehdit edebilmektedir. Hastanın yaşı, cinsiyeti ve hastalık süresi de tedavi planlanırken göz önünde bulundurulmalıdır. Erkek hasta grubunda özellikle de hastalık başlangıç yaşının 20’li yaşlarda olmasının ciddi organ tutulumu ve şiddetli hastalık seyri ile ilişkili olduğu bilindiğinden bu hasta grubunda daha agresif bir tedavi şekli seçilmelidir.

Anahtar Kelimeler:

Behçet sendromu, Vaskülit, Üveit, Oral aft, Genital ülser