Tekrarlayan Polikondrit ve Cogan Sendromu

Özet:

Tekrarlayan polikondrit; nedeni tam olarak bilinmeyen, kıkırdak ve bağ dokunun etkilendiği kronik inflamatuar bir hastalıktır. Tip 2 kollajene karşı gelişen antikorlar hastalığın patogenezinden sorumlu tutulmaktadır. Tekrarlayan polikondritte en sık auriküler, ikinci sıklıkta ise nazal kartilaj tutulur. Akut inflamasyon, tedaviden bağımsız olarak ortalama bir iki hafta içinde kendiliğinden düzelir. Ancak, hastalık haftalar aylar sonra tekrarlayabilir. Ayrıca eklem, trakeobronşial yapılar gibi kartilaj ve proteoglikandan zengin yapılarda da tutulum görülür. Göz, kardiyak ve damar tutulumu değişik derecelerde izlenebilir. Kardiyovasküler ve respiratuar komplikasyonlar yüksek mortalite ve morbidite oranına sahiptir. Laboratuvar incelemesinde; artmış eritrosit sedimentasyon hızı, C-reaktif protein, anemi, lökositoz, trombositoz gibi nonspesifik bulgularla birlikte, antikollajen Tip 2 antikorları hastalığın akut fazında saptanır. Ayırıcı tanıda enfeksiyon, travma, sifiliz, Hensen hastalığı, Wegener granülomatozu, poliarteritis nodoza, Cogan sendromu, romatoid artrit, sarkoidoz gibi hastalıklar düşünülmelidir. Auriküler ve nazal kondrit gibi hafif şiddetli olgularda nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlar ve düşük doz prednizolon tedavisi yeterlidir. Dapson veya kolşisin diğer tedavi seçenekleri olabilir. Ciddi organ hasarı düşündüren durumlarda, yüksek doz steroid ve immünsupresan ilaçlar kullanılabilir.

Cogan sendromu ise nadir görülen, cinsiyet ayrımı olmaksızın genç populasyonu etkileyen bir hastalıktır. Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte; immün aracılı olabileceği, enfeksiyonlar ve sigara gibi faktörlerin etiyopatogenezde yer aldığı düşünülmektedir. Cogan sendromunun tanısı hem gözün hem de iç kulağın karakteristik tutulumuna dayanır. Ayrıca ateş, kilo kaybı ve yorgunluk gibi sistemik semptomlar ve vaskülit bulguları görülebilir. Göz tutulumu interstisyel keratit, iridosiklit, konjonktivit, episklerit, anterior-posterior sklerit, retinal vaskülit şeklinde; kulak tutulumunda ise Ménière benzeri ataklar ve işitme kaybı görülebilir. Vaskülit paterni ise her çapta damarı tutabilir; poliarteritis nodoza ve Takayasu arteritine benzerdir. Cogan sendromu tanısı için spesifik bir test yoktur, tanı klinik olarak konulur. Ayırıcı tanıda; bazı enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar ve vaskülitler yer almaktadır. Topikal tedaviler, steroid ve diğer immünsupresif ilaçlar tedavi şemasını oluşturmaktadır.

Anahtar Kelimeler:

Tekrarlayan polikondrit, Cogan sendromu, Vaskülitik sendromlar, Kulak tutulumu, Göz tutulumu