Sistemik Skleroz

Özet:

Sistemik skleroz, immün aktivasyon, immün disfonksiyon ve mikrovasküler değişikliklere bağlı cilt ve iç organların fibrozisi ile karakterize bir bağ dokusu hastalığıdır. Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte çevresel faktörler ve genetik yatkınlık sorumlu tutulmaktadır. Nadir bir hastalık olan sistemik skleroz insidansında bölgesel farklılıklar olmakla birlikte, yılda 0,6-122/milyon arasında değişmektedir. Hastalık, cilt değişikliklerinin yanında tutulan organlarda fonksiyonel bir azalmaya ve bazen de son dönem organ yetmezliklerine ilerler. Başlangıçta bazı hastalar nonspesifik bulgularla başvurur ve bu dönemde tanı konulması güçleşebilir. Sistemik sklerozun sistemik tutulumları çeşitlilik göstermektedir. Bu bölümde ağırlıklı olarak sistemik sklerozun epidemiyolojisi, etiyopatogenezi ve klinik bulgularından söz edilecektir.

Anahtar Kelimeler:

Sistemik skleroz, Klinik bulgular